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Mourir de fibrose pulmonaire idiopathique, une maladie dont j’ignorais l’existence

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BA cette époque l’année prochaine, si les prévisions médicales sont correctes, je serai probablement mort, une autre victime d’une maladie mortelle dont la plupart des gens n’ont jamais entendu parler : fibrose pulmonaire idiopatique (IPF).

Cette condition a été décrite par Michael J. Stephen dans son livre de 2021 “Stupéfiant” comme « la plus frustrante et la plus décourageante de toutes les maladies en médecine pulmonaire ». Sur une période effroyablement courte (l’âge médian de survie après le diagnostic est de trois ans), les patients atteints de FPI deviendront de plus en plus essoufflés car les poumons n’assurent plus leur fonction vitale d’oxygénation du sang. Les alvéoles – les poches en forme de sac où se déroule ce processus – se rempliront de mucus et durciront jusqu’à ce que, selon la phrase troublante de Stephen, les poumons “se transforment en pierre”.

Presque aussi choquante que la progression rapide de la maladie est son obscurité. Environ 40 000 personnes en meurent chaque année aux États-Unis, 5 000 de plus meurent du cancer de la prostate et seulement un peu moins que meurent du cancer du sein. Stephen estime que jusqu’à 200 000 Américains lutter chaque année pour survivre avec une fibrose pulmonaire idiopathique.

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Pourtant, comme il le note, il n’y a pas de campagnes publicitaires télévisées, de courses sur route, de rubans à code couleur ou de défis de seau à glace pour sensibiliser et collecter des fonds pour un remède.

Quand on m’a dit il y a deux ans que j’avais la FPI, je n’en avais jamais entendu parler, ni aucun de mes amis. Ma principale préoccupation à l’époque était le cancer du côlon. En novembre 2019, il a fallu cinq heures de chirurgie aux médecins pour retirer une tumeur importante de mon gros intestin. Le cancer avait également contaminé plus d’une demi-douzaine de ganglions lymphatiques.

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Heureusement, la maladie ne s’était pas propagée à d’autres parties de mon corps, donc dans la nomenclature du cancer, j’étais classé au stade 3 : un patient gravement malade mais traitable. J’ai subi 12 séances de chimiothérapie début 2020, après quoi une coloscopie et des analyses de sang n’ont trouvé aucune trace de cancer.

C’était les bonnes nouvelles. La mauvaise nouvelle était que les médicaments puissants qui m’ont été administrés pendant ces six mois – des médicaments qui sont probablement responsables de ma bonne nouvelle – peuvent avoir un effet secondaire rare mais documenté.

Je n’étais pas au courant de cette possibilité jusqu’à une visite chez mon oncologue à la fin de mon régime. Au cours de ce que je m’attendais à être une réunion de félicitations à la ligne d’arrivée, il a pointé du doigt un scanner de ma poitrine et a dit qu’il montrait des signes de cicatrisation, ou “poumon vitreux”. (Sur les photographies radiologiques, le tissu pulmonaire endommagé peut se présenter sous la forme de points blancs ou d’un espace opaque, indiquant que les alvéoles sont bloquées.) Il m’a recommandé de consulter un pneumologue.

Je n’étais pas trop inquiet. Les mots «poumon vitreux» avaient un son agréable. J’imaginais que, comme la bronchite, elle disparaîtrait après une dose d’antibiotiques. L’idée que la cicatrisation des poumons puisse être le symptôme de quelque chose de mortel ne m’est pas venue à l’esprit. Ce n’était pas, après tout, un cancer.

Les chercheurs en médecine connaissent la fibrose pulmonaire depuis le 19ème siècle, mais peu a été fait pour améliorer ses symptômes, et encore moins pour identifier ses origines. Personne ne semble sûr de ses causes. Mon cas est appelé idiopathique parce que les médecins ne peuvent pas être certains que la chimiothérapie a été le déclencheur.

Rien n’a jusqu’à présent été découvert qui prolongera considérablement la durée de vie. Deux médicaments, Ofev et Esbriet, ont été approuvés par la Food and Drug Administration en 2014 parce qu’ils ralentissaient la rapidité de la détérioration pulmonaire. Je prends deux capsules Ofev deux fois par jour. Un flacon de 60 pilules coûte plus de 10 000 $, un fardeau soulagé par une subvention de la fondation médicale.

Je ne sais pas si les pilules sont efficaces ou non. Mes médecins semblent tout aussi incertains. La seule garantie est que la fibrose pulmonaire idiopathique est incurable et ne peut être arrêtée. Elle est, pour citer mon premier pneumologue, « irrémédiable ».

Les symptômes m’ont frappé sans prévenir. En mai 2021, je jouais deux sets de tennis en double trois fois par semaine. Deux mois plus tard, je ne pouvais pas balancer une raquette sans me sentir essoufflé. On m’a prescrit un inhalateur de stéroïdes et de fortes doses de prednisone, et ils ont semblé soulager mon essoufflement pendant quelques semaines – jusqu’à ce qu’ils ne le fassent plus.

Aujourd’hui, notre maison à Long Island est sillonnée de longs tubes en plastique minces qui me relient via des canules à des respirateurs qui peuvent produire jusqu’à 10 litres d’oxygène par minute. Je suis branché à l’une ou l’autre de ces deux machines, réglées sur six litres, à chaque heure de la journée. Lorsque je sors, je porte un respirateur portatif moins puissant mais qui me permet une certaine liberté de mouvement. J’essaie de ne pas voyager loin. Être éloigné de mes machines pendant trop longtemps pèse sur mon niveau d’oxygène. Si je vais dans des musées – une partie de mon travail de critique d’art consiste à examiner des expositions – j’ai besoin d’être poussé dans une chaise de transport. Me propulser en fauteuil roulant est trop épuisant. Ma seule rencontre avec Covid-19 a été bénigne. Un plus sévère pourrait m’achever.

J’ai 69 ans et mon seul espoir de vivre jusqu’au milieu de mes 70 ans est une greffe de poumon, une opération actuellement interdite aux patients comme moi : être sans cancer pendant cinq ans pour être admissible. Même si par miracle je vivais encore trois ans, il me faudrait alors attendre un minimum de deux ans pour recevoir un poumon, trois ans pour deux poumons. À la fin de cette période, j’aurais 75 ans, après la date limite d’autorisation des greffes pulmonaires. Échec et mat.

J’aimerais pouvoir dire que la prise de conscience du peu de temps qu’il me reste a modifié mes habitudes de procrastination et que j’ai commencé à me comporter comme ces personnages de la littérature russe qui se sentaient libérés lorsqu’ils étaient infectés par la tuberculose. Jusqu’à présent, cependant, cela ne s’est pas produit. Je n’ai fait aucun progrès sur mon livre longtemps retardé sur la photographie et la violence; les projets de films documentaires qui devaient commencer ne sont pas près de se concrétiser. Penser à tout sauf à ma santé au quotidien et à la façon de l’améliorer est un combat.

Je ne sais pas si je dois être amusé ou enragé par l’ironie que les médicaments de chimiothérapie conçus pour sauver ma vie peuvent être ce qui va me tuer.

Le manque décourageant de progrès dans la recherche d’un remède pour une maladie aussi ancienne peut expliquer le silence relatif sur la FPI. Les journalistes se pressent pour rendre compte de toute maladie lorsque la science en fait progresser la compréhension, et il n’y a pas eu beaucoup de nouvelles prometteuses à rapporter sur ce front. Les perspectives de traitement, par exemple, du cancer du poumon ou de la prostate sont beaucoup plus optimistes. Il ne doit pas être facile pour les médecins de remonter le moral de leurs patients sachant qu’il y a si peu de choses à faire pour les maintenir en vie. Ofev ne fera que ralentir le rythme régulier de l’inévitable – la pétrification de mes poumons.

Si la fibrose pulmonaire idiopathique est, comme l’écrit Stephen, “le grand mystère de toute la médecine pulmonaire, une maladie si cryptique qu’elle semble presque impénétrable”, on pourrait espérer que davantage d’hôpitaux essaient maintenant de déchiffrer le code. Il s’agit d’une maladie qui a cruellement besoin d’une personnalité publique respectée pour plaider en faveur d’un financement accru de la recherche. Les puissants outils du complexe médico-industriel ne peuvent pas être entraînés à résoudre l’énigme de la FPI tant que davantage de personnes n’apprendront pas qu’elle existe.

Richard B. Woodward est critique d’art à New York. Cet article a été initialement publié dans la section Idées du Boston Sunday Globe.

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