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Quels patients atteints de neurofibromatose de type 2 bénéficieront… : The Hearing Journal

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Les personnes atteintes de la maladie génétique neurofibromatose de type 2 (NF2) sont confrontées à une perte auditive presque inévitable. La condition, causée par une mutation du gène NF2 sur le chromosome 22, prédispose les individus affectés à la croissance tumorale bénigne près des systèmes nerveux central et périphérique, ainsi qu’à des lésions cutanées et oculaires. Plus de 95 % des patients atteints de NF2 développent des schwannomes vestibulaires bilatéraux (VS) à l’âge de 30 ans. Cette croissance tumorale entraîne une perte auditive chez la plupart des patients.

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Le potentiel de réhabilitation de l’audition avec des implants cochléaires est de plus en plus reconnu chez les patients atteints de NF2, en grande partie grâce à la libération de nouveaux agents chimiothérapeutiques, aux progrès des chirurgies préservant le nerf cochléaire et aux nouveaux protocoles de radiothérapie. Parmi les patients atteints de VS, 60 à 64 % des personnes ayant reçu des implants cochléaires ont obtenu une perception de la parole en ensemble ouvert. Jusqu’à présent, il existait peu de recherches sur l’implantation cochléaire chez les patients atteints de NF2 ou sur les résultats auditifs grâce à l’implantation cochléaire chez les patients ayant reçu une chimiothérapie, comme le bevacizumab, ou un traitement chirurgical des tumeurs.

Dans le but de mieux comprendre quels patients atteints de NF2 seraient les plus susceptibles de bénéficier d’implants cochléaires, les auteurs d’une étude récemment publiée Otologie & Neurologie rapport « Cochlear implantation in neurofibromatosis type 2: Experience from the UK neurofibromatosis type 2 service » a mené une analyse rétrospective. Les auteurs de l’étude ont émis l’hypothèse que des facteurs tels qu’une taille de tumeur plus petite, un âge plus jeune au moment de la chirurgie et des antécédents familiaux de NF2 pourraient être liés à de meilleurs résultats auditifs d’implant cochléaire.

IMPLANTS AUDITIFS DU TRONC CÉRÉBRAL VS. LES IMPLANTS COCHLÉAIRES

Le maintien de l’audition a potentiellement le plus grand impact sur la qualité de vie des patients atteints de NF2. Un implant auditif est le seul moyen de conserver l’accès au son chez de nombreux patients atteints de NF2 pour lesquels une perte auditive bilatérale est courante.

“Pendant plus de 30 ans, la réhabilitation auditive chez les patients NF2 avec une surdité bilatérale profonde reposait principalement sur les implants auditifs du tronc cérébral”, expliquent les auteurs de l’étude. “Cependant, les avantages auditifs fournis par ces prothèses neurales centrales restent limités, avec seulement 11,6 % des patients obtenant une discrimination de la parole en ensemble ouvert.”

Bien que les résultats auditifs de l’implantation cochléaire chez les patients atteints de NF2 se soient avérés inférieurs à ceux observés dans la population générale, les données indiquent que l’implantation cochléaire donne de meilleurs résultats que l’implantation auditive du tronc cérébral chez les patients atteints de VS et de perte auditive profonde.

RÉSULTATS

Dans leur analyse rétrospective des dossiers des patients de quatre hôpitaux du Royaume-Uni, des données ont été recueillies auprès d’une cohorte de patients atteints de NF2 ayant subi une implantation cochléaire entre 2004 et 2019. Leur analyse a identifié des facteurs associés à de meilleurs résultats post-implantation en utilisant deux résultats dichotomiques : 1.) Score de reconnaissance des mots de Bamford-Kowal-Bench dans le silence (BKBq) supérieur ou égal à 50 % contre moins de 50 %, et 2.) Utilisation de l’IC à temps plein ou à temps partiel par rapport à la non-utilisation ou à l’explantation.

Voici les résultats de l’analyse :

  • La modalité de traitement des tumeurs peut ne pas affecter les résultats auditifs de l’implant cochléaire.
  • La taille de la tumeur, l’état de croissance et la durée de la surdité profonde peuvent affecter les résultats auditifs cochléaires. Des résultats auditifs plus faibles étaient associés à des tumeurs plus grosses, à des tumeurs qui se développaient au moment de la chirurgie et à une durée plus courte de perte auditive profonde.
  • Les résultats auditifs des implants cochléaires sont stables à court terme.
  • Les résultats auditifs des implants cochléaires n’ont pas changé sur une période de 15 ans. Pendant ce temps, l’utilisation du bevacizumab s’est étendue, les protocoles de traitement par radiothérapie ont évolué et de nouvelles techniques et technologies chirurgicales sont apparues.


L’étude conclut que l’implantation cochléaire chez les patients atteints de NF2 peut offrir des avantages auditifs supérieurs par rapport aux implants auditifs du tronc cérébral, mais les médecins doivent se méfier de cette approche thérapeutique lorsqu’ils rencontrent une tumeur plus grosse ou en croissance. Les auteurs appellent à la poursuite des recherches sur ce sujet afin de mieux identifier les facteurs spécifiques qui permettent une réhabilitation auditive réussie pour les patients atteints de NF2.

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